Es la forma más severa y destructiva de las escleritis, algunas veces conduce a la pérdida de la visión debido a las múltiples complicaciones o a la perforación del globo ocular. La presencia de escleritis necrotizante con inflamación es un signo ominoso de una vasculitis sistémica potencialmente mortal, se asocia hasta en un 95% con alguna enfermedad sistémica (tabla 1), se considera que hasta un 30% de los pacientes con esta entidad clínica pueden morir entre los 5 y 8 años del inicio de la escleritis.
El inicio es de manera insidiosa y rápidamente progresiva en 3 a 4 días, con dolor intenso provocado a la mínima palpación, generalmente empeora durante la noche, en algunas ocasiones se vuelve incapacitante.
La principal característica es la presencia de áreas de esclera blanquecinas avaculares rodeadas por areas con edema y congestion. La inflamación puede iniciar en una pequeña área localizada sin extenderse que sin tratamiento adecuado la inflamación progresa a necrosis avascular, observándose la coroides cubierta solamente por conjuntiva; ocasionalmente puede ocurrir perforación espontanea, accidental del globo ocular o inducida por cirugía. Si el defecto es pequeño, hay regeneración con tejido fibroso, pero si el defecto es mayor, debe considerarse un injerto escleral para conservar la integridad del globo ocular, lo cual se debe hacer siempre bajo tratamiento con inmunosupresores.
La escleritis necrotizante también puede ser una manifestación de un proceso infeccioso en el cual mecanismo de daño escleral es causado directamente por el agente infeccioso o por por el proceso autoinmune. La extensión del proceso inflamatorio puede causar queratitis, uveítis, glaucoma, catarata y edema macular, lo cual oacasiona disminución de la agudeza visual.




