Se caracteriza por la apariencia de areas grisáceas en la esclera adelgazada que gradualmente se vuelven necróticas mostrándose la coroides solamente cubierta por conjuntiva, sin estar rodeada de tejido inflamatorio, a la exploración mediante biomicroscopía se aprecia disminución en el numero y el tamaño de los vasos epiesclerales, dando a la esclera un aspecto de porcelana.
Se ha asociado hasta en un 67% de los casos a alguna enfermedad sistémica.
Al igual que la escleritis necrotizante con inflamación, la queratitis, uveítis, glaucoma, catarata y edema macular son causantes de baja visión.
por MANU